síndrome de sj¶gren

Síndrome de Sjogren

Esta publicación contiene información general sobre el síndrome de Sjögren. En él se describe lo que es el síndrome de Sjögren y cuáles son los síntomas. También explica que le da el síndrome de Sjögren y cómo se diagnostica y se trata. Si tiene más preguntas después de leer esta publicación, es posible que desee hablar con su médico.

(VER-Grens) El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune; es decir, una enfermedad en la que el sistema inmune se vuelve contra las propias células del cuerpo. Normalmente, el sistema inmunitario funciona para protegernos de la enfermedad mediante la destrucción de los organismos invasores dañinos como virus y bacterias. En el caso del síndrome de Sjögren, las células que combaten las enfermedades atacan a diversos órganos, sobre todo las glándulas que producen las lágrimas y la saliva (por las glándulas lagrimales y salivales). El daño a estas glándulas provoca una reducción en la cantidad y la calidad de sus secreciones. Esto da lugar a síntomas que incluyen sequedad de los ojos y la boca seca. En términos técnicos, la forma de la sequedad ocular asociado al síndrome de Sjögren se denomina queratoconjuntivitis seca, o KCS, y los síntomas de sequedad en la boca se llama la xerostomía. Su médico puede usar estos términos al hablar con usted sobre el síndrome de Sjögren.

Cuando se ven afectados otros órganos además de las glándulas lagrimales y salivales, esto se conoce como “participación extraglandular.” Por lo general, esto ocurre en pacientes con síndrome de Sjögren primario (véase el recuadro “primaria versus el síndrome de Sjögren secundario”). Las manifestaciones incluyen inflamación de las articulaciones; formas particulares de tiroides autoinmune, riñón, hígado, pulmón, y enfermedad de la piel; y los cambios en la función nerviosa de las extremidades superiores o inferiores. Una pequeña proporción de pacientes puede progresar a una forma de linfoma maligno.

Usted puede escuchar el síndrome de Sjögren llama una enfermedad reumática. Esto significa que causa inflamación en las articulaciones, los músculos, la piel y otros órganos. Como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico, también se considera una de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo. Estas condiciones afectan a la estructura del cuerpo (articulaciones, músculos y piel).

El síndrome de Sjögren es clasificado como primario o secundario. Ambas son enfermedades sistémicas, es decir que pueden afectar a muchos sistemas en el cuerpo, y que ocurren con aproximadamente la misma frecuencia. La forma primaria provoca función temprana y gradualmente progresiva disminución en las glándulas lagrimales y salivales, y puede incluir una variedad de condiciones extraglandulares. La forma secundaria se produce en personas que ya tienen otra enfermedad autoinmune del tejido conectivo, artritis más comúnmente reumatoide (RA) o el lupus eritematoso sistémico (LES). Estas personas desarrollan a continuación, sequedad en los ojos o la boca seca.

Algunas personas con síndrome de Sjögren tienen ciertos autoanticuerpos circulantes en la sangre llamado “anti-SS A” y “anti-SS B.” Son fuertemente pero no exclusivamente asociados con el síndrome de Sjögren. Otras personas con una clara evidencia de síndrome de Sjögren primario no tienen esos anticuerpos.

A pesar de que las personas con síndrome de Sjögren secundario ocular generalmente tienen menos grave y problemas orales que aquellos con la forma primaria, que también tienen que lidiar con los efectos de su enfermedad primaria (por ejemplo, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, etc.).

síndrome de Sjögren puede causar muchos síntomas. Los principales son

El síndrome de Sjögren también puede afectar otras partes del cuerpo, causando síntomas tales como

En el ataque autoinmune que causa el síndrome de Sjögren, los glóbulos blancos llamados linfocitos menudo inicialmente atacar y dañar las glándulas que producen las lágrimas y la saliva. Aunque no se sabe exactamente cómo se produce esto, las glándulas dañadas producen las lágrimas y la saliva que se disminuyen en cantidad y calidad, lo que lleva a los síntomas de la sequedad de los ojos y la boca.

El síndrome de Sjögren puede afectar a personas de ambos sexos y de cualquier edad, pero la mayoría de los casos ocurren en mujeres. La edad media de inicio es de unos cuarenta años de retraso, pero en casos raros, el síndrome de Sjögren se diagnostica en niños.

Los investigadores creen que el síndrome de Sjögren es causada por una combinación; de los factores genéticos y ambientales. Varios genes diferentes parecen estar involucrados, pero los científicos no están seguros exactamente cuáles están relacionados con la enfermedad, ya que los diferentes genes parecen jugar un papel en diferentes personas. Por ejemplo, hay un gen que predispone a los caucásicos de la enfermedad. Otros genes están relacionados con el síndrome de Sjögren en personas de japoneses, chinos y ascendencia afroamericana. Basta con tener uno de estos genes no hará que una persona de desarrollar la enfermedad. Algún tipo de disparador debe activar el sistema inmune.

Los científicos creen que el disparador puede ser una infección viral o bacteriana. Puede que funcione de esta manera: una persona que tiene un gen de Sjögren-asociado para crear una infección viral. El virus estimula el sistema inmunológico para actuar, pero el gen altera el ataque, el envío de las células (linfocitos) de combate a las glándulas de los ojos y la boca. Una vez allí, los linfocitos atacan las células sanas, causando la inflamación que daña las glándulas y les impide trabajar correctamente. Este es un ejemplo de la autoinmunidad. Se supone que estas células de combate a morir después de su ataque en un proceso natural llamado apoptosis, pero en las personas con síndrome de Sjögren, que siguen al ataque, causando un mayor daño. Los científicos creen que la resistencia a la apoptosis puede ser genético.

La posibilidad de que los sistemas endocrino y nervioso desempeñan un papel en la enfermedad también está bajo investigación.

El médico diagnostica el síndrome de Sjögren sobre la base de su historial médico, un examen físico y los resultados de las pruebas clínicas o de laboratorio. Durante el examen, el médico examinará los signos clínicos del síndrome de Sjögren, como las indicaciones de sequedad de la boca o signos de otras enfermedades del tejido conectivo.

Dependiendo de lo que el médico encuentre durante la historia y examen, él o ella puede querer realizar algunas pruebas o referirlo a un especialista para establecer el diagnóstico de síndrome de Sjögren y / o para ver qué tan grave es el problema y si la enfermedad está afectando otras partes del cuerpo también.

Debido a que hay muchas causas de la sequedad de los ojos y la boca seca (incluyendo muchos medicamentos comunes, otras enfermedades o tratamientos previos tales como la radiación de la cabeza o el cuello), el médico necesita una historia clínica del paciente, y pruebas adicionales para ver si otros partes del cuerpo se ven afectados.

Los análisis de sangre pueden determinar la presencia de anticuerpos comunes en el síndrome de Sjogren, incluyendo anticuerpos o factor reumatoide anti-SSA y anti-SSB. Otras pruebas pueden identificar disminuciones en la producción de lágrimas y la saliva. La biopsia de las glándulas salivales y otras pruebas especializadas también puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Debido a que los síntomas del síndrome de Sjögren se desarrollan gradualmente; y son similares a los de muchas otras enfermedades, obtener un diagnóstico puede llevar tiempo, de hecho, puede tomar años para diagnosticar el síndrome de Sjögren. Durante esos años, dependiendo de los síntomas, una persona puede ver una serie de médicos, cualquiera de los cuales podría diagnosticar la enfermedad y estar involucrados en su tratamiento. Estos podrían incluir un reumatólogo (un médico especializado en enfermedades de las articulaciones, músculos y huesos), un médico de atención primaria, un internista, un oftalmólogo (especialista en ojos), otorrinolaringólogo (especialista en oído, nariz y garganta), u otro especialista. Por lo general, un reumatólogo coordinará el tratamiento entre un número de especialistas.

El tratamiento puede variar de persona a persona, dependiendo de qué partes del cuerpo se ven afectados.

Hay muchos remedios para la boca seca. Puede probar algunos de ellos por su cuenta. Su médico puede prescribir otros. Estas son algunas de muchas personas encuentran útil

natural de saliva contiene sustancias que librar a la boca de las bacterias que causan la caries dental (caries) y las infecciones de la boca, por lo que una buena higiene oral es extremadamente importante cuando se tiene la boca seca. Esto es lo que puede hacer para prevenir las caries y las infecciones

Si usted tiene implicación extraglandular, es decir, un problema que se extiende más allá de las glándulas productoras de humedad de los ojos y la boca, su médico, o los correspondientes especialista también tratará estos problemas utilizando

Las personas con síndrome de Sjögren pueden desarrollar ronquera si sus cuerdas vocales se inflaman como parte de la enfermedad o se irritan de la sequedad de garganta o tos. Para evitar una mayor tensión en sus cuerdas vocales, trate de no aclarar la garganta antes de hablar. En su lugar, tomar un sorbo de agua, goma de mascar sin azúcar o chupar un caramelo sin azúcar. O de lo contrario hacer un sonido “h”, zumbido, o reír para llevar suavemente las cuerdas vocales para que pueda obtener un sonido a cabo. Aclarar la garganta hace lo mismo, pero es difícil en las cuerdas vocales, y se desea evitar irritar aún más.

Otras enfermedades relacionadas con el Síndrome de Sjögren

Los pacientes que tienen una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que no sea el síndrome de Sjögren (ver lista abajo) pueden desarrollar posteriormente los ojos secos y boca seca o del síndrome de Sjögren. Entonces serían diagnosticados con síndrome de Sjögren secundario, junto con su enfermedad del tejido conectivo primario. Estas otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo incluyen

Un pequeño porcentaje de personas con síndrome de Sjögren desarrollar linfoma, que afecta a las glándulas salivales, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal, o los pulmones. la ampliación persistente de una glándula salival debe ser cuidadosamente y regularmente observado por su médico y investigarse más a fondo si cambia de tamaño en un corto período de tiempo. Otros síntomas pueden incluir los siguientes:. (Tenga en cuenta que muchos de estos pueden ser síntomas de otros problemas, incluyendo el síndrome propio de Sjögren Sin embargo, es importante consultar a su médico si usted tiene cualquiera de estos síntomas, por lo que cualquier problema puede ser diagnosticada y tratada lo antes posible.)

Si te preocupa que usted podría desarrollar linfoma, hable con su médico para aprender más sobre la enfermedad, los síntomas pueden aparecer, cualquier tipo de atención médica especial que pueda necesitar, y lo que puede hacer para aliviar su preocupación.

Ciertos medicamentos pueden contribuir a los ojos y la boca sequedad. Si toma cualquiera de los medicamentos listados a continuación, pregunte a su médico si podrían estar causando los síntomas. Sin embargo, no deje de tomarlos sin consultar a su médico, él o ella puede ya haber ajustado la dosis para ayudarle a protegerse contra los efectos secundarios de secado o elegido un medicamento que es menos probable que cause sequedad. Los medicamentos que pueden causar sequedad incluyen

A través de la investigación básica sobre el sistema inmunológico, la autoinmunidad, la genética y las enfermedades del tejido conectivo, los investigadores continúan para aprender más sobre el síndrome de Sjögren. La esperanza es que una mejor comprensión de la enfermedad y sus causas dará lugar a mejores tratamientos y quizás incluso la prevención.

Algunas investigaciones sobre el síndrome de Sjögren incluyen los siguientes

Los investigadores siguen estudiando los factores genéticos y ambientales que causan el síndrome de Sjögren, con el objetivo de crear enfoques diagnósticos y terapéuticos. El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS); Centro apoya el síndrome de Sjögren los Oklahoma de Investigación Traducción de la Fundación de Investigación Médica de Oklahoma en Oklahoma City.

El Instituto Nacional de Investigación Dental y Craneofacial lleva a cabo estudios para ayudar a los científicos a entender, manejar y tratar el síndrome de Sjögren. Si usted piensa que le gustaría participar en un ensayo clínico, hable con su médico o checkclinicaltrials para obtener una lista de los ensayos en los que puede ser elegible.

Más información sobre la investigación está disponible en los siguientes sitios web

1 Círculo AMS; Bethesda, MD 20892-3675; Teléfono: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

Instituto Nacional del Ojo; bierno

nei.theernment

Instituto Nacional de Alergia y Enfermedades Infecciosas; bierno

niaid.theernment / Pages / default.aspx

Instituto Nacional de Investigación Dental y Craneofacial; bierno

nidcr.theernment

nidcr.theernment / Investigación / NIDCRLaboratories / MolecularPhysiology / SjogrensSyndrome /

ninds.theernment

aad

AAO /

 http: // aadronline /

reumatología

ada

AARDA

artritis

lupus

lupus

miositis

rarediseases

esclerodermia

srfcure

sjogrens

El NIAMS agradece la ayuda de las siguientes personas en la preparación y revisión de la versión original de esta publicación: Alan Moshell, M. D., y Ronald Wilder, M. D., Ph.D., NIAMS / theernment; Kim B. Yancy, M. D., Instituto Nacional del Cáncer, Bethesda, MD; Elaine Alexander, M. D., Ph.D., Arena Pharmaceuticals, San Diego, CA; Troy Daniels, D.D.S., M. S., Internacional Alianza de Colaboración clínica de Sögren, Universidad de California, San Francisco, CA; Philip C. Fox, D.D.S., Amarillo Biosciences, Cabin John, MD; Stuart S. Kassan, M. D., Universidad de Colorado Health Sciences Center, Denver, CO; Michael A. Lemp, M. D., Georgetown y George Washington Universidades, Washington, DC; Katherine Morland Hammitt, Fundación Síndrome de Sjögren, Bethesda, MD; Haralampos Moutsopoulos, M. D., Escuela de Medicina de la Universidad Nacional, Atenas, Grecia; J. Daniel Nelson, M. D., HealthPartners Medical Group y Clínicas, St. Paul, MN; Ann Parke, M. D., profesor de Medicina de la Universidad de Connecticut Health Center, Farmington, CT; David A. Sullivan, Ph.D., Instituto Schepens de Investigación de los ojos y la Harvard Medical School, Boston, MA; y Jeffrey W. Wilson, M. D., M.B.A., Lynchburg Clínica de Reumatología, Lynchburg, VA.

La misión del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS), una parte del Departamento de Salud y Services’ernment Humano (theernment) de Estados Unidos, es apoyar la investigación sobre las causas, tratamiento y prevención de la artritis y musculoesquelético y enfermedades de la piel; la formación de científicos básicos y clínicos para llevar a cabo esta investigación; y la difusión de información sobre los avances de investigación en estas enfermedades. El Centro de Información de NIAMS es un servicio público patrocinado por NIAMS que provee información sobre la salud y fuentes de información. Información adicional se puede encontrar en la página web del NIAMS atniams.theernment /.

Esta publicación contiene información acerca de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad aquí mencionada. Cuando se desarrolló esta publicación, se incluyó la información (exacta) información más actualizada disponible. De vez en cuando, surge nueva información sobre la medicación.

INFO-(463-6332);

@ Drogas ataccessdata./scripts/cder/drugsat. @ Drogas es un catálogo de productos de drogas: aprobado.

/ NCHS

1 Círculo AMS; Bethesda, MD 20892-3675; Teléfono: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

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